Uneori, oboseala nu e doar o stare care vine cu înaintarea în vârstă, ci ascunde o afecțiune mai rară și mai puțin cunoscută: fibroza pulmonară idiopatică. Nediagnosticată și netratată, boala duce la deces prematur, speranța de viață fiind în medie de trei ani.
”Dacă nu aș fi mers la doctor mai trăiam de la unu la cinci ani. Cu tratament, speranța de viață mi s-a dublat. Nu bănuiam că sunt bolnav, dar în anul 2016 am făcut o pneumonie și am ajuns la medic, efectuându-mi-se și o radiografie pulmonară care a evidențiat niște pete suspecte. Un an mai târziu, am observat că atunci când urcam scările mi se tăia respirația. N-am dat prea mare importanță, am pus oboseala pe seama vârstei. Anul trecut însă am avut o stare febrilă, iar în urma unei tomografii computerizate, am fost diagnosticat cu fibroză pulmonară idiopatică și am început tratamentul care a stopat evoluția bolii”, spune un timișorean diagnosticat cu fibroză pulmonară idiopatică, o afecțiune în care îmbătrânirea plămânilor devansează vârsta pacienților.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, a cărei cauză nu se cunoaşte și care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora și făcând din ce în ce mai dificilă respirația.
”Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate și la deces în doar câțiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, spune conf. dr. Irina Strâmbu, medic primar pneumolog și coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societății Române de Pneumologie. Fibroza pulmonară idiopatică este recunoscută ca boală de sine stătătoare din 2008. Ea afectează grav plămânii și, netratată, duce la deces în doar câțiva ani.
Boala afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici. Boala este adesea confundată cu alte afecțiuni comune la această categorie de vârstă a pacientului (de exemplu, boală cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), care împărtășesc frecvent aceiași factori de risc. Nu numai că fibroza pulmonară idiopatică este rară în comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista și cu oricare dintre acestea.
În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, pe care noi cu toții le considerăm banale: să-și ducă nepoții la școală, să meargă la cumpărături, la spectacole, la plimbări în aer liber sau excursii, la viața socială.
Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.
Diagnosticul este dificil pentru că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni. Un prim pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. Fibroza pulmonară idiopatică se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.
Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.
Al treilea pas presupune efectuarea unui set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție, teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală.
Al patrulea pas: întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor trebuie discutate în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul FPI este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.
Nevoile pacienților includ diagnosticarea precoce, acces la asistență medicală de nivel înalt în centrele de expertiză (unul dintrea acestea funcționând la Spitalul ”Victor Babeș” din Timișoara), medicamente antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătății, tratament cronic cu oxigen, în special când fac efort (concentratoarele de oxigen portabile sunt soluția ideală pentru ei, pentru a le permite să se deplaseze în afara casei și să fie activi, însă acestea nu sunt decontate de Casa de Sănătate, iar valoarea lor se ridică la 3.500 de euro), suport psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializați, dar și din partea grupurilor de pacienți cu aceeași boală, facilități de transport la centrul medical care-i are în evidență (oxigen portabil, mijloace de transport), facilități birocratice, având în vedere că acești pacienți necesită prezentări lunare la medic pentru monitorizarea tratamentului, acces precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care se epuizează soluţiile medicale.
Acces mai ușor la tratament
Din luna iulie a acestui an, pacienții au acces mai ușor la tratament, datorită modificărilor făcute în protocolul terapeutic. Mai mult, protocolul terapeutic al fibrozei pulmonare idiopatice a fost modificat. Acest lucru permite inițierea tratamentului cu antifibrotice și la pacienții cu aspect imagistic ”probabil”, lucru care nu se întâmpla până acum. Este în continuare necesar ca diagnosticul să fie confirmat prin comisia multidisciplinară din cadrul centrelor de excelență, susțin specialiștii. “Medicamentele antifibrotice sunt disponibile în România din 2017, iar protocolul de prescriere a fost actualizat în iulie 2019, conform normelor internaționale, ușurând prescrierea medicamentelor”, a precizat conf dr. Claudia Toma, directorul Școlii Societății Române de Pneumologie.
În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 150, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm, emfizem sau boli cardiace. În Europa, boala are o prevalență între 14 și 43 la 100.000 de locuitori. Se estimează că în România ar trebui să fie diagnosticați ceva mai mult de 2.500 de pacienți. Statisticile arată că până la trei milioane de persoane la nivel mondial suferă de fibroză pulmonară idiopatică.
Diagnosticarea precoce salvează vieți
Principala problemă cu această boală în România este subdiagnosticarea. Cea mai mare piedică în calea diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice este natura nespecifică a simptomelor sale clinice. În multe cazuri pot trece până la doi ani de la debutul simptomelor până la stabilirea diagnosticului.
Pacienții cu fibroză pulmonară există, se adresează medicilor, dar sunt probabil tratați ca pacienți cu astm, BPOC sau boli cardiace, boli mult mai frecvente și cu care fibroza pulmonară se poate confunda. “Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”, spune prof. dr. Ruxandra Ulmeanu, președintele Societății Române de Pneumologie.
Pacienții cu suspiciune de fibroză pulmonară trebuie îndrumați către centrele mari de pneumologie
Pacienții trebuie trimiși către centrele de pneumologie cu expertiză, unde diagnosticul poate fi confirmat de specialiști cu experiență pe baza unor investigații complexe. Astfel de centre de pneumologie se găsesc în București, Timișoara, Cluj, Iași și Constanța.
Simpomele bolii sunt nespecifice, dar dacă medicul este antrenat să facă investigații suplimentare se poate pune un diagnostic corect. Este foarte important să îndrume pacienții către centrele de excelență dacă nu poate face investigațiile necesare sau dacă nu are la dispoziție apratura necesară. ”La început apare dispneea la efort. Pacientul trebuie să conștientizeze că această oboseală nu înseamnă că a îmbătrânit, ci că funcția sa pulmonară este mai în vârstă decât el. Ulterior, apare și tusea persistentă”, a spus conf. dr. Ovidiu Fira-Mlădinescu, de la Spitalul de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie ”Victor Babeș” Timișoara.
Boala nu se vindecă, dar se tratează
Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită. ”Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să <<înghețe>> pacientul în starea în care se află la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită”, a precizat prof. dr. Voicu Tudorache, coordonatorul Centrului de Excelență în Pneumopatii Interstițiale Difuze al Spitalului de Boli Infecțioase și Pneumoftiziologie ”Victor Babeș” Timișoara.
În primăvara acestui an a fost înființată Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care își propune să acționeze în permanență în sprijinul acestor pacienți, prin distribuire de informații, construirea unei comunități de pacienți cu probleme și nevoi similare care să ofere suport psihologic și logistic, creșterea nivelului de cunoaștere în comunitatea medicală în scopul depistării și diagnosticării precoce a pacienților, comunicare cu autoritățile medicale pentru susținerea tratamentelor medicamentoase și suportive ale pacienților cu boli pulmonare fibrozante, activități de strângere de fonduri pentru achiziționarea de concentratoare de oxigen portabile, menite să crească autonomia și calitatea vieții pacienților cu stadii severe de boală. “Fibroza pulmonară îi afectează pe pacienți în fiecare zi, nu mai sunt capabili să facă activitățile lor obișnuite și se izolează în casă. Trebuie să le oferim pacienților o voce cât mai puternică, să le oferim susținere și speranță”, a spus Robert Arsene, președintele Asociației Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică.
